Cistos epidermoides intracranianos: entidades benignas com comportamento maligno: experiência com 36 casos

Scientific Reports volume 13, Número do artigo: 6474 (2023) Citar este artigo

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Os cistos epidermoides intracranianos são inclusões ectodérmicas benignas de crescimento lento que representam menos de 1% de todos os tumores intracranianos. Revisamos retrospectivamente 36 desses casos para avaliar as características demográficas, manifestações clínicas, distribuição anatômica, manejo cirúrgico e resultado do tratamento desses tumores. Além disso, buscamos identificar a relação entre a localização mediana ou paramediana do tumor da cisterna e parâmetros clínicos, como risco de recorrência, tempo de internação e taxas de complicações pós-operatórias. Os sintomas neurológicos observados com mais frequência foram dores de cabeça transitórias (77,8%), tonturas (36,1%), paralisia do NC VII (19,4%), dificuldade auditiva do NC VIII (19,4%) e sinais cerebelares (19,4%). As abordagens cirúrgicas mais comuns incluíram retrossigmóide (36,1%), subfrontal (19,4%) e telovelar (19,4%); a ressecção total bruta foi viável em 83,3% dos casos. A taxa de complicação pós-operatória foi de 38,9%. Os tumores foram encontrados com maior frequência nas cisternas paramedianas (47,2%), seguidas pelas cisternas da linha mediana (41,6%). A análise multivariada revelou que hidrocefalia pós-operatória e idade < 40 anos foram fatores prognósticos para recidiva tumoral. A localização mediana do tumor foi fator de risco para a presença de hidrocefalia sintomática tanto no pré quanto no pós-operatório, aumentando a probabilidade de internação prolongada (> 10 dias). Apesar de sua natureza histopatológica benigna, esses tumores têm ressonância clínica importante, com alto índice de complicações pós-operatórias e grau de recidiva amplificado pela idade mais jovem e hidrocefalia.

Os cistos epidermoides são cistos de inclusão congênitos benignos que, em casos raros, podem ocorrer intracranianamente, correspondendo a aproximadamente 0,3–1,8% dos tumores intracranianos primários1. Embora chamados de cistos, esses tumores "perolados" são sólidos e estão envoltos por uma cápsula de colágeno que pode se infiltrar ao longo de espaços preenchidos por LCR (líquido cefalorraquidiano)2,3. O crescimento do tumor é impulsionado pela divisão do epitélio escamoso estratificado que reveste sua cavidade, o que significa que o conteúdo do cisto é composto em grande parte por restos de queratina acelular e inclusões de colesterol. Segundo a literatura, a liquefação do conteúdo do cisto está associada à infecção ou perda de vascularização4. Aproximadamente 90% dos cistos epidermoides intracranianos estão localizados no compartimento intradural, embora também possam ocorrer extraduralmente no espaço intradiplóico dos ossos frontal, parietal, temporal e occipital5,6,7. Os cistos epidermoides são mais comumente encontrados no ângulo pontocerebelar (aproximadamente 40% de todos os casos), na região parasselar (30%) e no quarto ventrículo (5–18%) e menos comumente na fossa craniana média, díploe ou canal espinhal1 ,8,9. O papel dos compartimentos e estruturas aracnoides não pode ser negligenciado. As limitações da formação da epidermóide em uma cisterna específica são demonstradas pelos aspectos semelhantes do cisto epidermóide pelo menos por um período de tempo. Uma vez que o cisto epidermoide cresce, as membranas e outras estruturas aracnóideas, juntamente com as estruturas neurovasculares, guiarão a expansão posterior do tumor e, como consequência, a extensão em diferentes compartimentos subaracnóideos não é uma exceção10.

Apesar de seu crescimento lento, esses tumores têm forte propensão a aderir a estruturas neurovasculares críticas e causar impacto secundário ao efeito de massa, causando significativa morbidade e comprometimento neurológico3,11. O curso da doença é clássico por um período assintomático prolongado, até que as cápsulas tumorais comecem a invadir um nervo craniano ou tecido cerebral eloquente, resultando em um déficit de evolução rápida. A ressonância magnética (RM) é a investigação de escolha, e a imagem ponderada em difusão (DWI) é a sequência mais útil para diagnóstico diferencial e acompanhamento12.